O misterioso “Povo Azul” de Kentucky e a condição genética que os caracteriza, conhecida como metemoglobinemia, há muito intrigam residentes da área e cientistas de todo o mundo. Esta família, os Fugates, vivia nas colinas isoladas do Kentucky e tornou-se famosa pela sua pele azul distinta.
A metemoglobinemia é uma doença genética rara que afeta a forma como os glóbulos vermelhos transportam oxigênio pelo corpo. Normalmente, os glóbulos vermelhos contêm uma molécula chamada hemoglobina, que se liga ao oxigênio e o transporta para diferentes partes do corpo. Na metemoglobinemia, é produzida uma forma anormal de hemoglobina chamada metemoglobina, que reduz sua capacidade de liberar oxigênio para os tecidos do corpo. Altos níveis de metemoglobina no sangue conferem-lhe uma tonalidade azulada, visível através da pele.
A metemoglobinemia na família Fugate foi causada por um gene recessivo. Um gene recessivo só mostra seus efeitos se um indivíduo tiver duas cópias, uma de cada pai. No caso dos Fugates, o isolamento e a população limitada da sua comunidade levaram a casamentos consanguíneos, aumentando a probabilidade de transmissão deste gene raro às gerações futuras.
A família Fugate vivia nas remotas Montanhas Apalaches, uma região conhecida por seu terreno acidentado e acesso limitado ao mundo exterior. Este isolamento desempenhou um papel significativo nas limitadas opções de casamento disponíveis para os Fugates. Os casamentos dentro da comunidade, muitas vezes dentro da família alargada, eram comuns devido ao isolamento geográfico e social da área.
A distinta pele azul dos Fugates despertou curiosidade e estigma. Eles têm sido objeto de folclore local e mal-entendidos. Apesar dos desafios, a família continuou a viver e a trabalhar na sua comunidade.
Foi graças aos avanços da ciência médica que o mistério da pele azul dos Fugates começou a se dissipar. No século XX, médicos e pesquisadores interessaram-se pela condição da família. Por meio de exames de sangue e análises genéticas, confirmaram a presença de metemoglobinemia e iniciaram o tratamento.
O tratamento da metemoglobinemia é relativamente simples. Os médicos descobriram que um corante chamado azul de metileno poderia ser usado para converter a metemoglobina em hemoglobina normal, restaurando a cor normal do sangue e, portanto, da pele. Com esse tratamento, os membros da família Fugate com essa condição conseguiram reduzir a tonalidade azulada da pele.
Hoje, o mistério do “Povo Azul” do Kentucky foi em grande parte resolvido, mas eles continuam a ser uma curiosidade histórica e um lembrete da importância do conhecimento médico e da aceitação da diversidade genética.